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纖維肉瘤
本文所屬類別:[腫瘤科疾病] 發布時間: 1999-02-28 閱讀次數: 34908 【字體: 】  【關閉
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    纖維肉瘤是由成纖維細胞和膠原纖維形成的腫瘤。纖維肉瘤可發生在損傷或燒傷瘢痕,骨髓炎瘺管和竇道,以及放射治療后(在放射治療后至少3年)。

    【病理表現】
    腫瘤位置較深,為一具有分葉的球形腫塊,有時(特別是在腫瘤形體較小時)具有假囊。在腫瘤切面上的外觀和質地均依其膠原的不同含量而各異;在富含細胞的區域內,呈松軟的腦髓樣組織外觀。在膠原型的纖維肉瘤中,組織的質地較硬且富含纖維。一般不出現類似于纖維樣瘤的腱膜樣病變,同時,還可能含有粘液樣區。

    腫瘤全部由梭形細胞組成。細胞具有一帶尖端的核,并產生網狀和膠原纖維。電鏡檢查顯示,胞漿內存在膠原絲。在分化較差時,膠原被限制為一薄的網狀纖維,圍繞每一個細胞,并可被銀染色。在其分化相當好時,膠原含量豐富,可經三色染色藍色并伴有粗糙的纖維。細胞和纖維可形成平行排列的束,但常常互相糾結和定向地呈“人字型”。纖維肉瘤按其惡性的程度可分為不同等級(作者分為2~4級)。分化如何與組織學方面的惡性程度成反比的負相關關系。

    確定惡性程度的組織學根據如下:細胞的間變、有絲分裂指數、以及膠原產生的多少和密度是評定纖維肉瘤惡性程度的重要指標。Ⅰ級分化最好,表現為細胞少,比正常纖維細胞的核稍大,染色過深,有絲分裂不多,并含豐富的膠原,因此,⒈級的惡性程度最低,而與纖維樣瘤非常近似。Ⅳ級的分化最差,再現為細胞最多,高度間變,有時含有形狀奇特的成份。有比分裂多,而膠原纖維少。此型最像惡性纖維組織細胞瘤。然而應予說明的是,即使在分化最差的纖維肉瘤中,呈嚴重多形性并伴有巨大核或多核的肉瘤樣細胞,實際上很少見到。除上述Ⅰ級和Ⅳ級這兩種極端性的分級有可能與纖維性腫瘤和多形性肉瘤混淆外,纖維肉瘤最常見和典型的改變為Ⅱ級和Ⅲ級。由于兩者均具有不同數量的單一的梭形細胞成份和人字形的組織結構,因而較易確診和鑒別。

    組織學方面的分級,在整個腫瘤中是相同的,而且即使在復發及轉移的病灶中也不改變。
    有時纖維肉瘤存在粘液樣區域,細胞間物質具有粘蛋白顏色,但在透明質酸處理后即消失。特別是在腫瘤周圍可見炎性浸潤現象。
    與其他組織相比,纖維肉瘤具有典型的侵襲性和蔓延性。目視觀察下可見到假囊。

    【臨床表現】
    纖維肉瘤并不多見(約占所有軟組織肉瘤的10%)。可在任何性別及年齡中發病,但一般在30~70歲間的發病率較高,平均發病年齡為45歲左右,很少在10歲前發病。部分為先天性發病者。

    纖維肉瘤最常發病的部位為大腿,其次順序為,軀干及其它四肢骨。肢體的遠側部位,包括手部和足部可能是兒童纖維肉瘤的好發部位,但在成人卻罕見。

    腫瘤絕大多數位于淺筋膜的深層,表現為單一的球形腫塊,有時呈分葉狀。通常生長較快(但并非都很快)。有時,腫瘤在幾周內倍增。某些屬于先天性類型的腫瘤在出生時其形體即已相當大。質地較硬,邊緣相當清楚。在晚期,可能與骨骼粘連,也可使皮膚潰爛向外呈蘑菇狀生長。有時可壓迫神經干,但絕大多數病例幾乎或完全無疼痛癥狀(神經干受壓者除外)。

   

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